超長鏈脂肪酸分析服務

不同脂肪酸（FAs）在雙鍵數量和碳（C）鏈長度上有很大區別。超長鏈脂肪酸（VLCFA）是一種碳數超過20的脂肪酸。超長鏈脂肪酸是脂質介質的前體，也是細胞脂質如鞘脂和甘油磷脂的組成成分。超長鏈脂肪酸代謝酶編碼基因的突變會導致一系列遺傳性疾病，如魚鱗病、脫髓鞘、肌病、智力低下、黃斑變性等。透過鑑定與超長鏈脂肪酸合成和降解相關的酶，能增加我們對超長鏈脂肪酸功能的瞭解。

所有植物細胞內都可以產生超長鏈脂肪酸，該超長鏈脂肪酸在特定細胞型別中生成，是大量代謝物的前體或組成成分。透過位於內質網中的四種核心酶的脂肪酸延伸複合物的催化，超長鏈脂肪酸被拉長，在不斷延伸的醯基鏈上新增碳單元。透過對擬南芥中的這些酶的鑑定，揭示了這四種酶中的三種充當了生產角色，生產所有代謝途徑所需的所有超長鏈脂肪酸，第四種酶參與縮合反應，用於確定特異性和合成產物的量。

超長脂肪鏈分析

X-連鎖腎上腺腦白質營養不良（X-ALD）是由ABCD1基因突變引起的，透過導致過氧化物酶的缺陷的一種嚴重的進行性、退化性遺傳病。缺乏過氧化物酶會導致超長鏈脂肪酸在身體組織中積聚，尤其是脊髓、腎上腺和神經系統的白質，最終包圍神經的髓鞘將被破壞，使神經系統出問題。儘管身體中累積的部分超長鏈脂肪酸來自飲食，但大多數超長鏈脂肪酸是由人體的中長鏈脂肪酸延伸產生的，例如，X-ALD患者體內超長鏈脂肪酸的累積是由於患者體內缺乏某種負責降解脂肪酸的蛋白質而造成的。超長鏈脂肪酸的降解發生在細胞內部的過氧化物酶體中，過氧化物酶體存在於人體除紅血球以外的所有細胞型別中。缺少的蛋白質是ALDP（X-ALD蛋白），這種蛋白質對於超長鏈脂肪酸從細胞運輸到過氧化物酶體來說至關重要。

過氧化物酶體遺傳病（如X-ALD）患者的生物標誌物是血漿和組織中超長鏈脂肪酸的濃度升高。但是，這些超長鏈脂肪酸很難被同時量化，且大多數檢測平臺既費時又費力。百泰派克生物科技基於高穩定性、可重複和高靈敏度的分離、表徵、鑑定和定量分析系統，提供可靠、快速且經濟高效的超長鏈脂肪酸分析服務，歡迎諮詢！

百泰派克生物科技可定量的超長鏈脂肪酸包括：

1．二十烷酸（C22：0）
2．四十一酸（C24：0）
3．十六烷酸（C26：0）
4．C24 / C22
5．C26/C22

超長鏈脂肪酸分析服務

百泰派克生物科技可定量的超長鏈脂肪酸包括：

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